Parálisis supranuclear progresiva

La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad poco común . Es un trastorno cerebral que compromete diversas esferas (motora, cognitiva y emocional). Entre las diversas manifestaciones se pueden observar dificultades en el movimiento, falta de equilibrio, problemas para hablar o cambios de humor.

Su incidencia generalmente oscila entre 3 y 6 personas por 100.000 en un año. Lo que la convierte en una de las enfermedades neurodegenerativas menos estudiadas. Por tanto, hay poco conocimiento al respecto. S y conocen los síntomas pero la etiología aún no está bien definida . En consecuencia, el tratamiento a seguir no es especialmente específico sino que involucra diferentes ámbitos desde el médico hasta el psicológico o el fisioterapéutico.

La parálisis supranuclear progresiva fue descrita por primera vez en 1964 por Steele Richardson y Olszewski.

Parálisis supranuclear progresiva: ¿en qué consiste?

Autores como Jiménez-Jiménez (2008) lo definen como uno Enfermedad neurodegenerativa que provoca la acumulación de grupos neurofibrilares en neuronas y células gliales . Estas acumulaciones se forman en áreas específicas del tronco del encéfalo y los ganglios basales. Como consecuencia, se produce una reducción progresiva de estas estructuras y la pérdida de sus proyecciones sobre el lóbulo frontal.

La etiología de esta patología es desconocida aunque están documentados algunos casos con base genética. Hasta la fecha, por falta de mayores estudios, se desconoce la causa de esta enfermedad. Sin embargo, entre las causas más conocidas encontramos la predisposición genética y posibles factores ambientales aún no definidos .

Los ganglios basales juegan un papel muy importante en el control de las emociones, el estado de ánimo, la motivación y la percepción así como en el control motor.

-Miranda Cámara e Martín 2012-

Cuadro clínico de parálisis supranuclear progresiva.

Los daños causados ​​por la parálisis supranuclear progresiva afectan a diferentes niveles, provocando diferentes trastornos. Ardeno Bembibre y Triviño (2012) exponen algunas de las consecuencias de esta patología.

Trastornos motores. Estos incluyen trastornos de la marcha, inestabilidad postural y parkinsonismo . Problemas oculares. Hay una parálisis de la mirada vertical, particularmente de la mirada hacia abajo. Trastornos cognitivos y conductuales.. Presencia de apatía, depresión, aislamiento social, etc. Síndrome pseudobulbar. Pueden producirse episodios espasmódicos de risa y llanto, disfagia, disartria, etc.

Variantes clínicas

En 1994 Lantos describió tres tipos o variantes clínicas de parálisis supranuclear progresiva. Estas variantes dependen de la zona en la que se forma la acumulación de grupos neurofibrilares.

En la variante frontal predominan las alteraciones cognitivas y conductuales.
• La variante clásica se caracteriza por la presencia de inestabilidad postural. oftalmoplejía y síndrome pseudobulbar.
• La variante parkinsoniana presenta un cuadro rígido-acinético.

Diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva

El diagnóstico definitivo de esta patología se obtiene tras exámenes post mortem. . El diagnóstico del paciente vivo, sin embargo, es clínico y bastante complejo.

La baja incidencia de la parálisis supranuclear progresiva dificulta su diagnóstico debido a la limitada cantidad de estudios sobre el tema y a la confusión con otras enfermedades. Por esta razón generalmente se hace un diagnóstico diferenciado de otras patologías como Parkinson, atrofia multisistémica, degeneración cortico-basal demencia Demencia frontotemporal o con cuerpos de Lewy.

Los métodos de diagnóstico se llevan a cabo a través de varios estudios con el uso de varios instrumentos :

• G Los estudios de neuroimagen estructural se realizan mediante resonancia magnética (MRI) .
• La neuroimagen funcional utiliza tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT).
• También tomografía por emisión de positrones (PET) surge como una herramienta para el reconocimiento de esta patología.

Según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares y la Sociedad de Parálisis Supranuclear Progresiva existen varios criterios diagnósticos para esta patología.

Criterios de inclusión

Posible parálisis supranuclear progresiva

• Patología lentamente progresiva.
Edad de inicio igual o inferior a 40 años.
• Es posible que notes tanto la mirada vertical como lentos temblores verticales e inestabilidad postural.
• No hay evidencia de la presencia de otras patologías que puedan explicar los puntos anteriores.

Probable parálisis supranuclear progresiva

• Patología lentamente progresiva.
• Edad de inicio igual o inferior a 40 años.
Parálisis de la mirada vertical.
• Inestabilidad postural.
• No hay evidencia de la presencia de otras patologías que puedan explicar los puntos anteriores.

Criterios de apoyo

• Acinesia y rigidez simétrica de predominio proximal.
Distonía cervical.
• Ausencia de respuesta al tratamiento con levodopa o respuesta pobre o temporal.
Disartria temprana o disfagia.
• Déficit cognitivo temprano con al menos dos de los siguientes síntomas: apatía disminución de la fluidez verbal deterioro del pensamiento abstracto conducta imitativa o signos de liberación frontal.

Evaluación

Debido a la baja presencia de esta patología en la población, no existe una evaluación estándar y específica al respecto. Por este motivo la evaluación se realiza a través de casos únicos. Para ello se elaboran diversas pruebas y cuestionarios específicos para cada paciente.

Arnedo Bembibre y Triviño (2012) exponen las áreas evaluadas y las herramientas utilizadas a través del estudio de un caso particular.

Atención. Prueba de seguimiento, prueba de atención auditiva, prueba de atención selectiva y prueba de color. Idioma. Boston Naming Semántica y fonética, entrevista de prueba y protocolo breve para el lenguaje. Memoria. Subprueba de figuras (WAIS-III), subprueba de reproducción visual (WMS-III) y prueba de copia de figuras complejas de Rey. Funciones ejecutivas. Subprueba de matrices (WAIS-III) Subprueba de similitudes (WAIS-III) Prueba de cinco dígitos y prueba de clasificación de tarjetas de Wisconsin. gnosis. Reconocimiento de objetos táctiles de sonidos ambientales y prueba de figuras superpuestas. Funciones visoperceptivas. Batería de pruebas de percepción visual de objetos y espacio. prassie. Prueba de copia del subtest figura de Rey de cubos (WAIS-III) gestos simples transitivos e intransitivos, secuencia de movimientos y uso de objetos. Velocidad de procesamiento. Tiempo de ejecución en pruebas cronometradas. Escalas psicopatológicas. Inventario neuropsiquiátrico. Escaleras funcionales. Índice de Barthel y escala de Lawton y Brody.

Tratamiento y conclusión

Aún se desconoce un tratamiento eficaz y específico para la parálisis supranuclear progresiva. Las únicas medidas aplicadas son paliativas. encaminados a garantizar al paciente una calidad de vida satisfactoria. A falta de una cura, el objetivo es frenar la progresión de la enfermedad. Además, el objetivo es fomentar en la medida de lo posible la autonomía del paciente.

Los tratamientos generalmente aplicados van desde visitas a diferentes especialistas como neurología médicos rehabilitadores psicólogos etc. hasta terapias farmacológicas con levodopa fluoxetina amitriptilina o imipramina. En cuanto a las medidas no farmacológicas, las principales son la logopedia, la fisioterapia, la estimulación cognitiva y la terapia ocupacional.

Sin duda, la investigación es un aspecto fundamental para investigar esta patología tan poco conocida actualmente. De este modo se podrá investigar sus causas, su evaluación y sus tratamientos con mayor precisión .