¿Qué es el síndrome de Lennox-Gastaut?

El síndrome de Lennox-Gastaut afecta a entre el 3 y el 6% de los niños con epilepsia, con mayor frecuencia en niños que en niñas. Suele aparecer por primera vez entre los 3 y 5 años y en casi la mitad de los casos se desconocen las causas. Clínicamente, las convulsiones tienden a ir acompañadas de degradación cognitiva y EEG típico.

En la práctica, en todos los casos, la degradación cognitiva es progresiva. Los afectados muestran dificultades de aprendizaje. Pérdida de memoria y alteraciones psicomotoras. La mitad de los sujetos que llegan a la edad adulta presentan déficits importantes y sólo un porcentaje muy bajo es autosuficiente. El síndrome de Lennox-Gastaut se acompaña de retraso mental en todos los casos diagnosticados.

Aproximadamente El 5% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut mueren antes de los 10 años debido a este trastorno o problemas asociados con él. A menudo la patología continúa durante el adolescencia y en la edad adulta provocando múltiples problemas emocionales y disfuncionalidad. Los tratamientos actuales se centran en mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Principales síntomas del síndrome de Lennox-Gastaut

El síndrome de Lennox-Gastaut es una forma grave de epilepsia infantil que causa el deterioro de las capacidades intelectuales del niño y otros problemas durante el desarrollo. Las convulsiones suelen comenzar antes de los 4 años. Los tipos de convulsiones relacionadas con este síndrome pueden variar, pero suelen ser de los siguientes tipos:

tonificado: rigidez del cuerpo, ojos desviados, dilatación de las pupilas y alteración del ritmo respiratorio; clónico: pérdida breve del tono muscular y de la conciencia que provoca caídas fuertes y potencialmente peligrosas por su brusquedad y violencia; Ausencia atípica:periodos en los que la persona está ausente y mira fijamente a un punto sin responder a estímulos externos; Mioclonía: contracciones musculares repentinas.

En algunos períodos las convulsiones son más frecuentes, en otros durante un breve período no aparece ningún ataque epiléptico. La mayoría de los niños padecen el síndrome de Lennox-Gastaut experimenta algún nivel de degradación en el funcionamiento intelectual o el procesamiento de la información así como un retraso en el desarrollo y otros trastornos del comportamiento.

Problemas asociados con la enfermedad.

este síndrome se asocia con trastornos graves del comportamiento como:

• Hiperactividad;
• Agresión;
• Tendencias autistas;
• Trastornos de la personalidad;
• Síntomas psicóticos frecuentes.

Las complicaciones de salud de los afectados por este síndrome también incluyen trastornos neurológicos como la tetraparesia y la hemiparesia. trastornos extrapiramidales y retraso en el desarrollo motor. Cuando se presenta a una edad muy temprana es imposible precisar si el síndrome de Lennox-Gastaut es una continuación sin transición del síndrome de West. Sin embargo, también puede presentarse en la segunda mitad de la infancia, la adolescencia e incluso la edad adulta.

Los pacientes pueden experimentar una fase de sueño de ondas lentas en el EEG, retraso mental, convulsiones difíciles de tratar y una respuesta negativa a los fármacos anticonvulsivos. El desarrollo mental y la evolución de las convulsiones en los niños no permiten formular un pronóstico exacto. Sin embargo, el síndrome de Lennox-Gastaut no es una entidad patológica ya que puede surgir por muchas causas.

Causas y tratamiento

Las causas más comunes de la aparición de este síndrome son:

• Trastornos genéticos;
• Sindromi neurocutanee;
• Encefalopatía después de lesiones hipóxico-isquémicas;
• Meningitis;
• Malformaciones cerebrales;
• Asfixia perinatal;
• Lesión cerebral grave;
• Infección del sistema nervioso central;
• Enfermedades hereditarias degenerativas o metabólicas.

En el 30-35% de los casos se desconocen las causas. Al tratarse de un trastorno ajeno a las terapias convencionales, su tratamiento es muy complicado. Los fármacos de primera línea son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam) que se administran según los tipos de crisis más frecuentes.

Habitualmente el tratamiento encaminado a reducir o amortiguar los síntomas no se limita a un solo fármaco sino al uso de varios medicamentos juntos como lamotrigina, valproato y topiramato. Algunos niños experimentan mejoras, pero en general todos tienden a desarrollar tolerancia a droga lo cual con el tiempo ya no ayuda a controlar las convulsiones, al menos no del todo.

El tratamiento del síndrome continúa mientras el paciente esté vivo ya que no existe cura. El principal objetivo de los medicamentos es mejorar la calidad de vida reduciendo la frecuencia de las convulsiones aunque la remisión total no es posible. Además de las drogas Existen otros tratamientos como la dieta cetogénica Estimulación del nervio vago y tratamiento quirúrgico.

Actualmente, las previsiones de mejora a largo plazo son desalentadoras con una tasa de mortalidad del 10% antes de los 11 años. Lo positivo es que los investigadores trabajan en el caso cada día y que gracias al avance de la tecnología los avances en este sentido en los últimos años han sido enormes.

Algunos datos relativos al síndrome

Todos los autores coinciden en el carácter particular y evocador de las crisis observadas. así como su alta frecuencia. Sin embargo, a la hora de especificar los tipos de crisis surgen importantes divergencias. De hecho, suele ocurrir que sean breves, llegando a veces incluso a pasar desapercibidos.

Las alteraciones de las funciones psíquicas son generalmente graves tanto a nivel de inteligencia como de personalidad. En la mayoría de los casos, el retraso mental persiste o empeora. Es probable que esté relacionado en parte con atrofia cerebral que se confirmará con encefalografía gaseosa o tomodensitometría.

Por otro lado, las malas capacidades de aprendizaje pueden vincularse a la frecuencia de las crisis con la existencia de episodios de confusión duraderos en forma de Estado epiléptico y con trastornos psicóticos sin olvidar la exclusión escolar y la sobredosis terapéutica. La evaluación del nivel mental frecuentemente está influenciada por alteraciones caracterizadas por cambios de personalidad prepsicóticos o psicóticos específicos del niño (autismo infantil).